什么是脂肪萎缩性糖尿病？脂肪萎缩性糖尿病包含了一组遗传学异质性的罕见的综合征，表现为全身性脂肪组织萎缩甚至消失而引起完全性脂肪营养不良并伴有显著的高脂血症、不伴有甲状腺功能亢进的基础代谢升高、少有酮症倾向并以胰岛素抵抗为主的糖尿病。那此病我们来了解一下
什么是脂肪萎缩性糖尿病？
根据脂肪萎缩发病时间，分为先天型(自出生时就存在脂肪萎缩，获得性全身性脂肪萎缩，和各种类型的获得性局部性脂肪萎缩。先天型患者多数在发病初期并无糖耐量低下，但可在婴儿期至青春期发生糖尿病。后天型患者一般先出现脂肪萎缩,从脂肪萎缩发病至出现糖尿病可达1~15年之久。
本病先天型预后不良,多死于与肝硬变、门脉高压有关的消化道出血、肝性昏迷等。后天型的预后优于先天型,多数死于因肥厚性心肌病引起的心力衰竭。两型均可以因长期糖尿病而继发典型的糖尿病并发症。治疗上，除对症治疗，如控制血糖、血脂外，尚无特效治疗方法。
脂肪萎缩：系全身性及完全性，患者面容削瘦，两颊内陷，颧骨高突，眼眶深凹，外貌甚为特殊。四肢、躯干皮下脂肪亦消失，故骨骼肌、肌腱及皮下静脉显而易见。腹腔及内脏周围脂肪组织亦消失。皮肤活检显示皮下脂肪缺如。
注意事项
由于本症糖尿病伴严重胰岛素抵抗,部分患者每日胰岛素用量可超过3000单位。饮食方面限制糖与脂肪的摄入可得到明显的改善。本症病程长短不一，短者年余，长则可达20年以上，死亡原因多为继发感染，全身衰竭，肝硬化引起的消化道出血或肝机能衰竭等。
